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Inmunodeficiencia severa combinada (SCID) en equinos

La inmunodeficiencia severa combinada por sus siglas en ingles SCID (severe combined immunodeficiency sindrome) también conocida en los humanos como el síndrome del “Niño Burbuja”;  es una inmunodeficiencia de origen congénito en la cual los potros no tienen la capacidad de producir linfocitos tanto T y B funcionales y de igual forma en escasa cantidad; en algunos casos pudiéndose ver afectadas las células natural killer (NK) por consiguiente habrá una respuesta inmune incompetente mostrando ausencia a la producción de anticuerpos (Ac) frente una infección o inmunización.

El primer caso reportado de SCID en un potro árabe fue en 1973 por Mc. Guire y col.; en Australia, demostrándose en 1980 por Perryman y Torbek en los Estados Unidos que el SCID en los caballos árabes es de condición heredable y autosómica recesiva por lo que ambos padres deben poseer el gen mutado. Esta singular enfermedad llego a ser documentada en potros Appaloosa descendientes de un padrillo árabe en la quinta generación de su línea materna.

Imagen 1. Potro árabe. Fuente: Haras Cumplutum Arabian.

Esta enfermedad se debe a una falla en la recombinación V(D)J en los linfocitos inmaduro llevando así a la incapacidad de diferenciación de los mismo; por consiguiente dando cabida a una severa linfopenia y hipogammaglobulinemia. El defecto en esta recombinación es atribuido a defectos en la subunidad catalítica del ADN dependiente de proteínas kinasa (DNA-PKcs);  los fibroblastos de los potros con SCID son más susceptibles a los efectos letales de radiaciones ionizantes por el mismo defecto a nivel de sistema de reparación del ADN.

Imagen 2. Fibroblastos sometidos a dosis de radiaciones ionizantes (Gy). Fuente: Frecuency of the SCID gene among Arabian horse in the USA, Bernoco 1998.

Los potros al nacimiento se muestran clínicamente sanos y al momento de consumir el calostro recibirán inmunoglobulinas maternas; que al ser catabolizadas quedan incapacitados de producir su propia respuesta inmune incrementándose la susceptibilidad de infecciones bacterianas, virales, fúngicas y agentes protozooarios. La bronconeumonía grave causada por Adenovirus es frecuente en potros con SCID siendo significativa la infección en las dos terceras partes de los potros con dicha patología.

Los primeros signos clínicos de la enfermedad se aprecian desde el primer a tercer mes de vida encontrándose descarga nasal bilateral, tos, disnea, diarrea, fiebre, taquipnea y taquicardia, letargia, alopecia, dermatitis y pérdida de peso; los potros afectados llegan a desarrollar enteritis producida por Cryptosporidium parvum y otras muchas especies bacterianas diferentes encontrándose en algunos casos onfaloflebitis, infecciones fúngicas en la boca y región perianal. La globulina sérica total puede ser normal durante la primera semana de vida debido a la transferencia pasiva; los potros normales sintetizan IgM alrededor de los 180 días de gestación siendo detectada en el nacimiento mientras que los potros con SCID también poseen IgM pero de muy corta vida siendo indetectable luego de las dos a cuatro semanas de edad. El momento preciso del inicio de la inmunodeficiencia depende de la cantidad de Ac calostrales absorbidos.

Las neoplasias no son comunes en caballos menores de 8 años, lo que es prácticamente imposible observarlas en potros con SCID debido a que mueren entre los 4 y 6 meses; aun así se ha comprobado que los heterocigotos para SCID tienen mayor riesgo de desarrollar sarcomas.

El conocer los antecedentes familiares es imprescindible al momento de realizar el diagnóstico, este se basa en  el recuento de linfocitos en sangre y diferenciación de los mismos, la muestra de sangre puede ser tomada del cordón umbilical al momento del nacimiento; los linfocitos son estimulados comprobándose su respuesta a los mismos para poder diferenciar así otras posibles causas de linfopenia. La presencia del gen mutante puede ser detectada mediante PCR a partir de una muestra de ADN de ambos progenitores, estableciéndose así la frecuencia de este gen en el 8.4 % de la población de caballos árabes.

Imagen 3. Diagnóstico diferencial de las inmunodeficiencias equinas. Fuente: Inmunologia Veterinaria Tizard 2009.

Al realizar el examen post-mortem, dentro de los hallazgos necróticos se denota que los bazos de estos potros carecen de centros germinales y manguitos linfoides periarteriolares, hipoplasia del timo, los nódulos linfáticos también carecen de folículos linfoides y de centros germinales. Al examinar la sangre suelen aparecer células NK, neutrófilos y monocitos con aparentes funciones normales.

Imagen 4. Ulcera oral causada por candidiasis asociada a inmunodeficiencia. Fuente: Equine Neonatal Medicine. Paradis 2006.

El tratamiento se basa en el reemplazo de inmunoglobilinas intravenosa, aunque esta no logre restaurar la función de los linfocitos T si reemplaza los Ac faltantes producidos por la ausencia de linfocitos B, el tratamiento exitoso se basa en el trasplante de medula ósea o sangre del cordón umbilical; aunque en la mayoría de los casos se practica eutanasia a las crías y se evita la concepción de padres portadores.

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